БЮЛЕТЕНЬ

Артериовенозные мальформации вены Галена Щеглов в.и. Научно-практический центр эндоваскулярной нейрорентгенохирургии АМН Украины, г.Киев Термин “артериовенозные мальформации вены Галена” (АВМВГ) включает различные группы аномальных артериовенозных шунтов, в структуре которых наличие аневризмально расширенной вены Галена является обязательным. По ангиоструктурным различиям все АВМВГ Алекс Беренштейн и Пьер Ласжуанияс разделили на 2 группы: I группа – настоящие артериовенозные мальформации вены Галены (сюда можно отнести первые три группы АВМВГ по классификациям Ясаргила), при которых приводящие питающие артерии непосредственно соединены (имеют фистулы) со стенкой аневризмально расширенной вены Галена. Обычно питающими сосудами при таких истинных АВМВГ наиболее часто были: передняя и задняя хориоидальные, перикаллёзная, верхняя мозжечковая артерии; передняя и задняя таламоперфорантные артерии, перимезенцефальная артерия, дистальные ветви задней и средней мозговых артерий. При этом расширение вены в системе АВМВГ не является самой веной Галена, а представляет собой эмбрионального предшественника – медиальную вену головного мозга (Чарльз Рейбауд); II группа – аневризмальные расширения вены Галена (АРВГ), вызваны истинными церебральными артериовенозными мальформациями или дуральными артериовенозными фистулами, дренирующимися в нормальную, но расширенную вену Галена (к этой группе можно отнести IV группу АВМВГ по классификации Ясаргила). Наиболее часто АВМ, вызывающие расширение вены Галена, являются артериовенозные мальформации промежуточного мозга, среднего мозга или мозжечка. Некоторые АРВГ могут быть приобретенной патологией. АВМВГ является редким тяжелым врожденным заболеванием сосудов головного мозга, приводящим к выраженным системным дисфункциям органов, возникающим обычно у новорожденных или младенцев (застойная сердечная недостаточность вследствие выраженного артериовенозного шунтирования; болезни печени и почек; прогрессирующая хроническая ишемия мозга вследствие артериального обкрадывания и диффузной венозной гипертензии) с высокой смертностью. Если указанные явления не устраняются, а ребенок не погибает (наступает определенная компенсация), тогда возникают долговременные прогрессирующие неврологические расстройства: через 6 – 12 мес развивается гидроцефалия и краниомегалия; у более старших детей, – головная боль, эпилептические припадки, редко – внутричерепные геморрагии. В Центре эндоваскулярной нейрорентгенохирургии АМН Украины находились на обследовании и лечении 15 детей с артериовенозными мальформациями вены Галена в возрасте: до 2 лет (с 4 мес до 2 лет) – 5 детей; старше 2 лет – 10 детей. Девочек было 7; мальчиков — 8. АРВГ выявлено у 5 (из 15) больных. У всех детей были выраженные гидровенозные нарушения, проявляющиеся макрокранией, субэпидермальной атрофией и особенно выраженной дилятацией желудочков. Наиболее выраженное расширение боковых желудочков и значительное увеличение вены Галена (до 6 см в диаметре) было выявлено у 5 детей с АВМВГ в возрасте от 4 мес до 2 лет. У этих больных имелись головная боль, тошнота, рвота, у 2 – эпилептические припадки. Комплексное клинико-рентгенологическое обследование, включающее КТ, МРТ и селективную ангиографию, дало достаточную достоверную информацию, уточняющую диагноз и позволяющую планировать целенаправленное лечение. МРТ и МРТ-ангиография являются отличной неинвазивной визуальной техникой, но их трудно выполнить у ребенка, особенно у новорожденных в нестабильных условиях. При планировании эндоваскулярного вмешательства необходима обычная ангиография, которая остается золотым стандартным средством для оценки АВМВГ и АРВГ. Динамическая запись ангиографического исследования с последующим покадровым изучением дает исключительно ценную информацию для понимания анатомических отношений сосудов в области фистулы и её точное расположение. Выявление АВМВГ – само по себе являлось показанием к операции. При выраженной застойной сердечной недостаточности (ЗСН) необходима срочная эндоваскулярная операция. Только при острой гидроцефалии необходимо срочное наложение вентрикуло-перитониального шунта. Раннее и значительное повреждение мозга может быть противопоказанием к эндоваскулярным операциям при АВМВГ. При отсутствии острой гидроцефалии и ЗСН эндоваскулярную операция лучше проводить в 6 – 12 месячном возрасте или позже. 14 больным (из 15) произвели эндоваскулярные операции. Был использован трансфеморальный подход с использованием “Эмболина” и отделяемых баллонов-катетеров. Полное выключение АВМВГ (анатомическое излечение) осуществили у 7 из 14 оперированных. Но даже неполное выключение АВМВГ дало выраженный терапевтический эффект: уменьшилась головная боль; нормализовались неврологические нарушения. Летальных исходов после эндоваскулярных операций не было. Одному ребенку был наложен вентрикуло-абдоминальный шунт. Через 2 мес выявлен спонтанный тромбоз АВМВГ. Ребенок умер. Даже небольшой опыт лечения АВМВГ показывает, что на сегодняшний день эндоваскулярное выключение АВМВГ является предпочтительным методом. Вентрикулоцистернальный или вентрикулоабдоминальный шунт при АВМВГ не эффективны. Только полное (или значительное) устранение аномального артериовенозного шунтирования обеспечивает нормальное развитие центральной нервной системы у ребенка. Попередня стаття | Наступна стаття
<<До попереднього розділу<<	До змісту	>>До наступного розділу>>
© Українська Асоціація нейрохірургів (УАН) © Електронна версія: НВП "Інтермаг"