БЮЛЕТЕНЬ

УДК 612.8:616-079.4:617.53:616.832

Нейрофізіологічні критерії диференціальої діагностики
шийної мієлопатії

Чеботарьова Л.Л.

Інститут нейрохірургії імені акад. А.П.Ромоданова АМН України, м.Київ, Україна

Ключові слова: мієлопатія, травма плечового сплетення, діагностика, викликані потенціали, електроміографія.

Диференціальна діагностика шийної мієлопатії на початкових стадіях та при відносно помірному неврологічному дефіциті часто становить труднощі [1,3,5,8,14,15]. Використання МРТ шийного відділу певною мірою спростило діагностику сирингомієлії, пухлин спинного мозку, спондилогенної та посттравматичної шийної мієлопатії, але відсутність МРТ-ознак патології за наявності клінічних даних або їх невідповідність потребують подальшого проведення диференціальної діагностики. Зокрема, в основі патогенезу посттравматичної шийної мієлопатії лежать компресійно-ішемічні механізми, що розгортаються внаслідок деформації та звуження хребетного каналу, рідше - міжхребцевих отворів, за рахунок дистрофічних та репаративних процесів в ушкоджених структурах, іноді - внаслідок нестабільності уражених сегментів хребта, тому співвідношення компресійного та ішемічного компонентів можуть бути різноманітними, спостерігаються різні клінічні варіанти посттравматичної шийної мієлопатії [8]. Метою нашої роботи було визначення діагностичної цінності окремих нейрофізіологічних методів і тестів для диференціальної діагностики синдрому шийної мієлопатії, встановлення топічного, нозологічного та функціонального діагнозу.

Для аналізу були відібрані дані клініко-нейрофізіологічного обстеження в Інституті нейрохірургії АМН України 124 хворих, у яких клінічно та(чи) за даними МРТ, КТ, мієлографії підозрювали шийну мієлопатію та вирішували питання про можливість хірургічного втручання. У направленні на нейрофізіологічне дослідження було зазначено такий діагноз: "спондилогенна шийна мієлопатія, або пухлина шийного відділу спинного мозку(?), або наслідки закритої травми плечового сплетення(?), остеохондроз шийного відділу хребта". Випадки, що відібрано для аналізу, були на момент нейрофізіологічного дослідження неясними з точки зору діагностики травматичного, запального, вертеброгенного, інтоксикаційного чи дисциркуляторного генезу ураження шийного відділу спинного мозку.

Розподіл хворих за віком подано в табл. 1, за статтю він був майже однаковим: чоловіків було 52%, жінок - 48%. У цій же таблиці наведено дані про термін, що минув з початку захворювання до дня проведення нейрофізіологічного обстеження, а також частоту виявлення патологічних змін шийних хребців при рентгенологічному дослідженні та (або) шийних сегментів спинного мозку при МРТ.

Нозологічна форма

n

Вік,
років

Тривалість хвороби

Патологічні зміни
за даними:

рентгенографії

МРТ

14

15-53

2 тиж-12 років

5/12

6/12

12

47-56

0,5-2,5 року

12/12

2/8

14

37-61

1,5 міс-3 роки

4/12

3/8

12

40-62

7 міс-4 роки

10/12

5/12

5

27-52

5 міс-4 роки

3/5

4/5

16

31-67

3 міс-2,5 року

11/16

0/6

3

34-51

1-3,5 міс

2/3

3/3

3

4 міс-1,5 року

1/3

1/3

4

25-42

8 міс-1,5 року

1/4

0/4

3

25-47

1,5-3 роки

0/3

0/3

12

31-58

1,5-3,5 року

5/12

5/12

екстрамедулярні)

16

15-69

0,5-1,5 року

11/16

7/9

7

14-28

2-12 років

5/7

0/3

3

42-57

1,5-3 роки

1/3

1/3

124

Для нейрофізіологічної діагностики нами використано широкий спектр методів: стимуляційну електронейроміографію (ЕНМГ), внутрішньом'язову голкову електроміографію (ЕМГ), реєстрацію соматосенсорних викликаних потенціалів (ССВП), дерматомних викликаних потенціалів (ДВП) та викликаних симпатичних шкірних потенціалів (ВСШП) з урахуванням даних про діагностичну цінність окремих нейрофізіологічних тестів при ураженнях структур периферичної нервової системи та спинного мозку [6,7,12-17]. Усі дослідження проводили на комп'ютеризованому аналізаторі біопотенціалів "BASIS" ("BIOMEDICA", Італія).

Загальноприйнято розподіляти ознаки ураження шийного відділу спинного мозку на дві групи: сегментарні та провідникові. В усіх випадках залучення до патологічного процесу мотонейронів шийних сегментів виявлено, за даними внутрішньом'язової голкової ЕМГ, вірогідне збільшення тривалості та амплітуди рухових одиниць, іноді до параметрів "гігантських", при їх типологічниму аналізі - ознаки нейронального характеру реорганізації рухових одиниць (денерваційно-реінерваційної перебудови на рівні мотонейронів) [2,16], бурхливу спонтанну активність у так званих ключових м'язах даного сегменту (тих, що отримують інервацію переважно від мотонейронів саме цього рівня).

Локальний вогнищевий характер процесу (С3-С6), його двобічність, нейрофізіологічні ознаки вибіркового ураження тільки клітин передніх рогів за відсутності патологічних ознак з боку передніх корінців цього рівня та провідникових порушень дозволили поставити двом хворим діагноз: "резидуальні явища кліщового енцефаліту", який згодом був підтверджений при імунологічному дослідженні. В одному випадку нейрофізіологічне дослідження виявило поєднання ураження мотонейронів С4-С7 із синдромом бокового аміотрофічного склерозу (БАС), подальше імунологічне обстеження підтвердило діагноз кліщового енцефаліту.

Однобічне вогнищеве ураження мотонейронів 2-3 сегментів шийного (два випадки) та грудного (один випадок) рівня дозволило запідозрити поліомієліт дорослих (діагноз підтверджено імунологічно), на тлі якого травматичне ушкодження ліктьового нерва призвело до майже повного випадіння його функції на кисті. При нейрофізіологічному дослідженні типові ознаки локального випадіння функції мотонейронів поєднувалися з ознаками тунельної невропатії: різке зниження швидкості проведення збудження в ліктьовій борозні (блок провідності) і потенціалу дії м'язів гіпотенара при стимуляції цієї ділянки нерва. Після нейрохірургічного усунення рубцевої компресії нерва в ліктьовій борозні спостерігалася позитивна динаміка відновлення функції нерва і м'язів кисті.

Об'єктивною нейрофізіологічною ознакою синдрому БАС чи хвороби БАС, за загальним визнанням, є виявлення генералізованого характеру спонтанної активності рухових одиниць - наявності потенціалів фасцикуляцій у клінічно інтактних контралатеральних та віддалених м'язах; параметри та форма потенціалів рухових одиниць та потенціалів фасцикуляцій повинні відповідати нейрональному рівню денервації, типовим ознакам "хвороби мотонейронів" [2,16,18]. За відсутності будь-яких ознак залучення бульбарного відділу спинного мозку діагностика синдрому БАС, як правило, потребує електрофізіологічного підтвердження. На жаль, майже в усіх проаналізованих випадках синдрому БАС спостерігалася невиправдана гіпердіагностика ролі спондилогенного чинника в генезі патологічного процесу, що обумовило помилковий шлях у лікуванні цих випадків. Наявність рентгенологічних ознак дегенеративно-дистрофічного процесу в шийних міжхребцевих дисках розглядалася як достатній аргумент для діагностики спондилогенної шийної мієлопатії. Однак нейрофізіологічна картина такого ураження ніколи навіть не наближається до тих градацій показників мотонейронної та провідникової патології, які притаманні власно БАС. Це ж спостереження стосується невиправданої гіпердіагностики ролі рентгенологічно виявлених змін в шийному і поперековому відділах хребта у випадках, коли згодом було встановлено остаточний діагноз: "ювенільна форма спінальної аміотрофії", тоді вторинність хребцевих змін і прикрі помилки лікувальної тактики стали безсумнівними.

На відміну від дійсних хвороб мотонейронів вторинне залучення до патологічного процесу клітин передніх рогів спинного мозку (нейронопатій) при вертеброгенних компресіях, пухлинах хребта, судинних аномаліях, сирингомієлітичних кістах і гліоматозі електрофізіологічно ніколи не супроводжувалося надзвичайно збільшеними показниками амплітуди і тривалості потенціалів рухових одиниць. У жодному випадку тривалість не перевищувала 120% порівняно з нормою, амплітуда - 250%, тобто не було зафіксовано показників, які притаманні IV та V ЕМГ-стадій денерваційно-реінерваційного процесу, вираженість, частота і амплітуда спонтанних потенціалів м'язових волокон, як правило, були значно нижчими. Такий характер нейрофізіологічних змін пояснюється істотно меншими кількістю та ступенем тяжкості ураження мотонейронів при вторинних нейронопатіях, ніж при первинних прогресуючих хворобах мотонейронів. Заслуговує уваги той факт, що при локальній травмі шийного відділу спинного мозку зона електрофізіологічних ознак повного та часткового випадіння функцій мотонейронів передніх рогів була значно більшою, ніж клінічно встановлений рівень ушкодження.

Діагностичні труднощі були в трьох випадках синдрому виходу грудної клітки при рентгенологічно виявлених шийних ребрах та остеоходрозі міжхребцевих дисків С6-С7, С7-Тh1 (двох пацієнтів оперували), коли згодом були виявлені клінічно та електрофізіологічно ознаки синдрому БАС. За даними нейрофізіологічного обстеження було доведено, по-перше, давність процесу, по-друге, доцільність усунення компресії судинно-нервового пучка.

Нозологічна форма

n

Симптоми ураження

спинного мозку

корінців

стовбурів плечового сплетення

нервів руки

передніх рогів

задніх рогів

провідникового апарату

передніх

задніх

Закрита травма плечового сплетення + елементи мієлопатії

14

3/14

-

13/14

2

2

14/14

7/14

Ураження плечового сплетення + корінцевий синдром, шийний спондильоз, остеохондроз

12

-

-

-

5

6/8

14/14

3/14

14

8/14

-

14/14

2

1

-

-

12

2/12

-

12/12

1

6/12

-

-

5

4/5

2/5

5/5

2/5

3/5

-

16

-

-

-

-

-

16/16

5/16

3

3/3

-

3/3

-

2/3

-

-

3

3/3

1/3

3/3

1/3

3/3

-

3/3

4

?

-

1/3

2/4

-

-

-

3

3/3

-

-

-

-

-

-

12

12/12

-

12/12

-

-

-

-

16

7*

4*

16/16

7/16

12/16

-

-

7

7/7

-

-

-

-

-

-

3

3/3

-

1/3

-

-

-

-

124

Проведена нейрофізіологічна діагностика в багатьох випадках дозволила уточнити топічний діагноз, встановити нозологічний, у деяких випадках - цілеспрямовано вийти на додаткові обстеження для встановлення етіологічного діагнозу. Розподіл досліджених випадків за нозологічним принципом та частоту виявлення нейрофізіологічних ознак у діагностично вірогідних градаціях наведено в табл. 2. Як видно з даних цієї таблиці, у 14 випадках закрите травматичне ушкодження плечового сплетення поєднувалося з синдромом шийної мієлопатії, в 7 випадках шийна мієлопатія супроводжувалася травматичним чи компресійно-ішемічним ураженням периферичних нервів. Коло захворювань, з якими належало провести диференціальну діагностику, було надзвичайно широким. Перелік нозологічних форм у таблиці не є довільним - він обумовлений тими діагнозами, які були встановлені після проведення нейрофізіологічного та (за необхідністю) додаткового обстежень: допплєрографічного, імунологічного, рентгенологічного, біохімічного тощо. З наведених 124 випадків, що аналізуються, 24 хворих отримали хірургічне лікування з приводу: пухлини шийного відділу спинного мозку (16), травми шийного відділу хребта (1), грижа міжхребцевого диска СV-VI, CVI-VIII (2), травми плечового сплетення (3), синдрому виходу грудної клітки (2), тобто результати нейрофізіологічного обстеження були верифіковані інтраопераційно. Звертала на себе увагу значна розбіжність початкового (до нейрофізіологічної діагностики) та заключного діагнозів - неспівпадання перевищувало 60%. Багато з цих хворих, на жаль, протягом тривалого часу отримували неадекватне лікування і були направлені на консультацію в Інститут нейрохірургії після істотного погіршення неврологічної симптоматики і очевидної неефективності консервативного лікування.

Крім функції мотонейронів передніх рогів спинного мозку, як сегментарні утворення діагностували також корінці шийного відділу спинного мозку, шукаючи ознаки їх травматичного ушкодженя або радикулопатії. При ураженні передніх, рухових корінців спостерігали: зниження (відсутність) проведення збудження, порушення параметрів F-відповіді при електричній чи прямій голковій стимуляції, денерваційні зміни у відповідному дерматомі. При ураженні задніх, чутливих корінців виявляли збільшення латентності ССВП у відповідь на стимуляцію серединного і ліктьового нервів, а також ДВП - у відповідь на електричну стимуляцію поверхневими електродами відповідного дерматома чи кільцевими електродами - пальців кисті.

При поєднанні травми плечового сплетення і постравматичної мієлопатії (пірамідної недостатності) лише спостереження в динаміці надавали діагностичної цінності ознакам збереження чи порушення цілості корінців та стовбурів сплетення, обсягу залучених сегментарних утворень. При поєднанні закритої тотальної травми плечового сплетення з ЧМТ найбільш діагностично значущими для диференціальної діагностики ступеня ураження центральних і периферичних утворень були: реєстрація високих потенціалів дії м'язів плечового поясу, плеча, кисті на тлі плегії (парезу) руки, збереженість показників провідності рухових та чутливих волокон нервів руки, реєстрація F-хвилі, ССВП (N13, N19).

Найбільшу діагностичну інформативність при ураженнях провідникового апарату спинного мозку мали такі нейрофізіологічні ознаки: відсутність (різке зменшення амплітуди) ССВП - при ураженні задніх стовпів; поява Н-рефлексу у м'язах кисті та реєстрація довголатентних моторних потенціалів - при залученні кортико-спінальних шляхів.

Як видно з результатів дослідження, більшість методів дозволяла оцінити функціональний стан структур сірої та білої речовини спинного мозку опосередковано. Наприклад, дослідження Н-рефлексу та F-хвилі дозволяють оцінити збудливість спінальних мотонейронів у пацієнтів із спастичністю внаслідок ураження кортико-спінального тракту, порушення гальмівних впливів на сегментарний апарат спинного мозку [10,14,18]. Оскільки ССВП були більш адекватними для оцінки мієлопатії, ніж рентгенологічні докази компресії спинного мозку, можна зробити висновок, що зміни ССВП більше відображали ішемію - один з головних чинників розвитку мієлопатії. Це узгоджується з даними літератури[9-11].

Таким чином, аналіз результатів проведеного нами дослідження свідчить про те, що наявність неврологічної симптоматики, яка може класифікуватися як шийна мієлопатія, але виходить за межі типових ознак для певного генезу ураження, як правило, притаманна випадкам поєднаної патології нервової системи: 1) травмам плечового сплетення та спинного мозку; 2) травмам плечового сплетення і ЧМТ; 3) травмам нерва або тунельному синдрому на тлі латентного перебігу системного неврологічного захворювання; 4) травмам нерва або тунельному синдрому на тлі залишкових явищ перенесеного інфекційно-запального ураження; 5) випадкам маніфестації інфекційного, пухлинного, дисциркуляторного чи спадково-дегенеративного процесів. При встановленні показань до хірургічного лікування у таких випадках нейрофізіологічна діагностика з використанням широкого комплексу сучасних методів, яка дає об'єктивну кількісну інформацію для диференціальної та функціональної діагностики, повинна займати належне місце і застосовуватися значно частіше. У післяопераційний період нейрофізіологічний контроль забезпечує надійні кількісні критерії оцінки ефективності хірургічного лікування.

Список літератури

1. Винницький О.Р. Диференціальна діагностика неврологічних синдромів. - К.: Здоров'я, 1976. - 189 с.

2. Гехт Б.М. Теоретическая и клиническая электромиография. - Л.: Наука, 1990. - 229 с.

3. Заболевания периферической нервной системы/ Штульман Д.Р., Попелянский Я.Ю., Карлов В.А. и др. // Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2 т./ Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана, П.В.Мельничука. - М.: Медицина, 1995. - Т.1.- С. 394-541.

4. Зенков Л.Р., Ронкин М.А. Функциональная диагностика нервных болезней: Руководство для врачей.-2-е изд.-М.:Медицина, 1991.-640 с.

5. Лившиц А.В. Хирургия спинного мозга. - М.: Медицина, 1990. - 352 с.

6. Чеботарьова Л.Л. Використання клініко-електроміографічних критеріїв нейрометамерної діагностики для диференційованого лікування радикуло- та невропатій верхньої кінцівки // VIII з'їзд невропатологів, психіатрів та наркологів Української РСР: Тез. доп. - Х., 1990. - Т.1. - С. 310-311.

7. Чеботарьова Л.Л. Застосування електронейроміографічних методів у динамічному контролі відновлення функції периферичних нервів // Укр. жур. мед. техніки і технології. - 1997. - N3-4. - С. 17-22.

8. Шустин В.А. Миелопатия посттравматическая // Нейротравматология: Справ.изд. / Под ред. А.Н.Коновалова, Л.Б.Лихтермана, А.А.Потапова. - М.: ИПЦ "Вазар-Ферро", 1994. - С. 260-261.

9. Aminoff M.J. Segmentally specific somatosensory evoked potentials // Diagnosis and Management of Disorders of the Spinal Cord / R.R.Young, R.M.Woolsey (eds.). - Philadelphia/ London/Toronto: W.B.Saunders Co, 1995. - P. 170-176.

10. Kiers L., Chiappa.H. Motor and somatosensory evoked potentials in spinal cord disorders // Diagnosis and Management of Disorders of the Spinal Сord / R.R.Young, R.M.Woolsey (eds.). - Philadelphia/London/Toronto: W.B.Saunders Co,1995.- P.153-169.

11. Mauguire F. Management of focal spinal cord lesions and monitoring of pain and spasticity. How to use SEPs. // Electroenceph. clin. Neurophysiol. - 1997. - Vol. 103, N 1. - P. 5.

12. Restuccia D., Di Lazzaro V., Lo Monaco M. et al. Somatosensory evoked potentials in the diagnosis of cervical spondilotic myelopathy // EMG Clin. Neurophysiol. - 1992. - 32. - P. 389-395.

13. Slimp J.D., Rubner D.E., Snowden M.L., Stolov W.C. Dermatomal somatosensory evoked potentials: cervical, thoracic, and lumbosacral levels // EEG Clin. Neurophysiol. - 1992. - 84. - P. 55-70.

14. Shefner J.M. Neurophysiology of spinal cord injury // Diagnosis and Management of Disorders of the Spinal Cord / R.R.Young, R.M.Woolsey (eds.). - Philadelphia/ London/Toronto: W.B.Saunders Co, 1995. - P. 145-176.

15. Schwartz M.S., Swash M. Neurophysiological investigation of the Spinal Cord //Diseases of the Spinal Cord / E.Critchley, A.Eisen (eds.). - London/Berlin: Springer-Verlag, 1992. - P. 123 - 140.

16. Schwartz M.S., Swash M. Neurophysiological changes in Motor Neuron Disease // Motor Neuron disease / P.N.Leigh,M.Swash (eds.). - London/Berlin/ Heidelberg/New York: Springer-Verlag, 1995. - P.331-344.

17. Schwalen S., Marx K., Erdmann U., Jцrg J. Electrodermal activity during slleep: A method to quantify sympathetic nervous tone // Electroenceph. clin.Neurophysiol.-1997.-Vol. 103, N 1.-P.184.

18. Subramony S.H., Carpenter D.E. Electro-myography/ /Neurological Surgery: A comprehensive reference guide to the diagnosis and management of neurosurgical problems/Editor-in-chief J.R.Youmans. - 4th ed. - Vol.I. - Philadelphia/London: W.B.Saunders Co, 1996. - P. 223-246.

Нейрофизиологические критерии дифференциальной диагностики
шейной миелопатии

Чеботарева Л.Л.

Проведен анализ клинико-нейрофизиологических данных 124 больных в целях установления диагностической информативности отдельных электрофизиологических показателей при шейной миелопатии различного генеза, комбинированных травматических поражениях плечевого сплетения и (или) нервов руки и шейного отдела спинного мозга. Использованы методы стимуляционной и игольчатой электромиографии (ЭМГ), соматосенсорных (ССВП) и дерматомных (ДВП) вызванных потенциалов. Наиболее информативными для дифференциальной диагностики вторичной нейронопатии и болезни мотонейрона, а также выявления степени вовлечения сегментарных мотонейронов были ЭМГ-показатели; для поражения передних корешков - показатели F-волны, латентного периода и ВП соответствующей мышцы; задних корешков - наличие и латентный период ССВП, ДВП; задних столбов спинного мозга - ССВП; кортико-спинальных путей - регистрация Н-рефлекса и длиннолатентных моторных ВП в мышцах кисти. Дифференцированное использование наиболее информативных нейрофизиологических показателей и тестов при шейной миелопатии обеспечивает объективную, количественную оценку степени вовлечения в патологический процесс сегментарных и проводниковых структур, особенно при сочетанной травме спинного мозга и периферической нервной системы, однако при решении вопроса об оперативном лечении каждый из таких случаев требует детальной индивидуальной оценки возможностей и ограничений для хирургического лечения.

Neurophysiological criteria of the cervical mielopathy differential diagnostics

Chebotaryova L.L.

Analysis of clinical-neurophysiological data in 124 patients with cervical myelopathy of different genesis, combined spinal and brachial plexus injuries. Methods of stimulation and needle electromyograpfy (EMG), somatosensory (SSEP) and dermatomal (DEP) evoked potentials were used. Following neurophysiological indices and tests were most informative for lesion diagnostics: segmental motoneurons - EMG-indications; motor nerve roots - F-waves, latency and EP of proper muscle; sensory nerve roots - presence and latency SSEP, DEP; posterior columns - SSEP; corticospinal tracts - appearance of H-reflex and long-latency EP in hand muscles. Each certain cause of posttraumatic or spondylogenic myelopathy needs specified indications and restrictions of surgery operation.