БЮЛЕТЕНЬ

УДК 616.831.71-006.311.03:616-073.756.8-073.8

Морфологические типы гемангиобластом задней черепной ямки
по данным магнитно-резонансной томографии

Цымбалюк В.И., Грязов А.Б.

Институт нейрохирургии им. А.П. Ромоданова АМН Украины,
Больница скорой медицинской помощи, г. Киев, Украина

Ключевые слова: магнитно-резонансное исследование, морфология гемангиобластом, мозжечок.

Гемангиобластомы (ГМБ) являются доброкачественными опухолями, эндотелиальной ориентации и составляют 1,1 - 2,4% от числа всех опухолей ЦНС и 7,3% первичных опухолей задней черепной ямки (ЗЧЯ). Обычно локализуются в мозжечке, могут быть солидными или выявляться в виде кисты с выраженно васкуляризированным опухолевым узлом в ее стенке. У 20% пациентов ГМБ сочетаются с синдромом Гиппеля - Линдау, который проявляется множественными ГМБ или подобными опухолями, а также изменениями сетчатки, поликистозом поджелудочной железы, почек и печени [1, 3].

Микроскопически ГМБ характеризуются обильной васкуляризацией стромы опухоли и полигональными клетками без митотической активности. Опухолевая киста не имеет капсулы, ее отграничивает обычно валик из уплотненных клеток нейроглии [1, 3, 4]. Ангиографически определяется васкуляризация ГМБ, по данным КТ лучше характеризуются ее морфологические признаки и состояние окружающих структур. МРТ является методом выбора в диагностике патологии ЗЧЯ, поскольку КТ менее чувствительна из-за костных артефактов ЗЧЯ. МРТ не только характеризует морфологические особенности ГМБ, но и определяет ее васкуляризацию [1, 2, 4].

Пациенты и методы. МРТ-исследование проводили 13 пациентам (7 мужчин и 6 женщин), прооперированным по поводу ГМБ ЗЧЯ. Возраст больных - от 24 до 55 лет (в среднем 38 лет).

МРТ-исследование проводили на 0,5 Тл аппарате "МР МАКС" ("Дженерал Электрик"). Изображение получали в Т1-взвешенном режиме ( 500 - 600/20 - 30 время повтора в мс/время эхо в мс) и в аксиальной плоскости, в Т2-взвешенном режиме ( 2000-2800/35-70 ). У 7 из 13 пациентов КТ проводили с контрастированием (ширина среза - 3-5мм, контраст вводили из расчета 2мл/кг). Ангиографию проводили 5 пациентам. Если пациенту проводили КТ и МРТ, эти данные сравнивали, акцентируя внимание на возможности определения консистенции (солидная или кистозная) очага, связи опухоли с сосудами и наличия геморрагий. Морфологические признаки, определяемые по данным МРТ, сравнивали с морфологическими признаками по данным операции и гистологии.

Результаты. По данным МРТ 16 очагов ГМБ были локализованы в гемисферах мозжечка (12), черве мозжечка (3) и продолговатом мозге (1 очаг). Диаметр опухоли составлял от 4 мм до 6 см (в среднем 2,8 см). У 2 пациентов ГМБ были множественными, у 2 сочетались с синдромом Гиппеля - Линдау.

Морфологические типы опухолей. По данным МРТ нами были идентифицированы три типа ГМБ, в каждом случае морфологический тип, определяемый по данным МРТ, проверялся данными операции.

I. Киста с маленьким муральным узлом была определена у 4 пациентов. Один пациент имел большой муральный узел. Диаметр кист был от 2 до 6 см. При МРТ-исследовании кисты имели изоинтенсивный или слегка гиперинтенсивный сигнал в Т1-режиме, и гиперинтенсивный - в Т2-режиме (по сравнению с ЦСЖ). По сравнению с серым веществом мозга опухолевый узел был изоинтенсивен в Т1-режиме и имел высокий сигнал в Т2-изображении. У двух пациентов паренхима мозга, прилежащая к кисте, имела усиленный сигнал в Т2-режиме, сходный с таковым при отеке. При проведении КТ с контрастом опухолевый узел накапливал контраст, киста была пониженной плотности по сравнению с паренхимой мозга.

II. Солидный узел с центральным кистозным участком определялся в 5 случаях. Киста имела пониженный сигнал в Т1-режиме и повышенный - в Т2-режиме. По сравнению с серым веществом солидный узел был изоинтенсивен в Т1-режиме и слегка гиперинтенсивен в Т2-режиме. По данным КТ солидный узел накапливал контраст, а центральный кистозный участок оставался гиподенсивным. Ангиографически в этих случаях определяли бессосудистую зону в центральном, кистозном участке опухоли и обильную васкуляризацию солидной составляющей опухоли.

III. Солидная опухоль без кистозного компонента была выявлена в 4 случаях. Диаметр - от 4 мм до 2,5 см (в среднем 1,4 см). Очаг был изо- или гипоинтенсивен в Т1- и гиперинтенсивен в Т2-режимах. Два очага были окружены выраженной зоной отека. В двух случаях из трех очаги ГМБ, по данным КТ, накапливали контраст. Ангиографически во всех случаях выявляли васкуляризацию.

Васкуляризация ГМБ. По данным МРТ, у 11 больных опухолевые сосуды идентифицировали в виде областей отсутствующего сигнала по периферии опухоли и в ее центре. В двух случаях маленьких узлов в стенке кисты опухолевые сосуды прослеживались едва и в двух из-за малых размеров опухоли (менее 1см) васкуляризация по данным МРТ не определялась. Также она не определялась при проведении КТ с контрастированием.

Геморрагии. Сигнал МР-изображения может определять и характеризовать подострую или хроническую геморрагии, которые и были идентифицированы в 4 случаях. Геморрагии подтвердились на операции во всех случаях. В одном случае участок геморрагии определялся в опухолевой кисте (с формированием уровня жидкости) и давал более высокий МР-сигнал за счет содержания внеклеточного метгемоглобина, а также скопления эритроцитов и внутриклеточного метгемоглобина. В одном случае по периферии опухоли определялись области пониженного Т2-изображения за счет отложения гемосидерина.

Обсуждение. ГМБ ЗЧЯ - редкие, доброкачественные, обычно узловые опухоли ЦНС. ГМБ чаще локализуются в черве и гемисферах мозжечка.

Супратенториальные ГМБ крайне редки [1, 3].

Гистологически ГМБ не имеют капсулы, обычно хорошо отграничены за счет элементов нейроглии и имеют муральный узел, связанный с глиальной оболочкой кисты [1, 3, 4]. В кисте могут выявляться участки геморрагий. ГМБ чаще всего располагаются поверхностно.

МРТ при опухолях ЗЧЯ является методом выбора, поскольку создает более высокую контрастность тканей и не имеет артефактов подобно рентгеновскому излучению.

МР-признаки четко коррелируют с основными морфологическими признаками. В наших наблюдениях мы выделяем три морфологических типа, которые согласуются с данными литературы: опухоль с превалирующей кистой, солидная опухоль с кистозным центральным участком и солидная опухоль без кистозного компонента.

По МР-признакам киста ГМБ обычно хорошо очерчена, с пониженным сигналом в Т1- и повышенном в Т2-режимах. В наших наблюдениях интенсивность сигнала кисты в Т2-режиме была выше ЦСЖ. Это можно объяснить тем, что сигнал в обеих импульсных последовательностях от ЦСЖ всегда ниже, чем сигнал от содержимого кисты, за счет высокого содержания протеина в кистозной жидкости, которая особенно сокращает время Т1- релаксации.

Опухолевый узел обычно изоинтенсивен серому веществу в Т1- и слегка гиперинтенсивен в Т2-режимах. Это не является специфичным признаком ГМБ, поскольку может наблюдаться и при других опухолях.

Васкуляризация опухоли может выявляться в виде серпантиноподобных участков отсутствующего сигнала по периферии очага, но это тоже не может быть патогномоничным признаком ГМБ. Патогномоничным признаком ГМБ можно считать выявленные при проведении МРТ расширенные и деформированные собственные опухолевые сосуды, в самом опухолевом узле.

Спонтанные геморрагии ГМБ, по данным МРТ, выявлены в 4 (18%) случаях.

У одного пациента ГМБ была обнаружена в продолговатом мозге. По данным литературы, это редкая, но возможная локализация ГМБ [1, 3, 4].

КТ проводили 7 пациентам. В одном случае КТ была более значима, чем МРТ. Однако в трех случаях маленькие ГМБ не определялись при КТ-исследовании и выявлялись только по данным МРТ. Но и при МРТ-исследовании опухоли до 1 см в диаметре, выявляемые в виде неспецифичной зоны усиленного сигнала в Т2-изображении, требующие дифференциации с участками ишемии либо демиелинизации, необходимо уточнять при АГ-исследовании [2, 3].

Внутривенное введение препаратов гадолиния, выявляющее степень нарушения гематоэнцефалического барьера, значительно повышает чувствительность и специфичность МРТ-исследования. МРТ с контрастированием вполне может заменить АГ в диагностике маленьких ГМБ (менее 1см в диаметре) ЗЧЯ. Однако АГ-исследование необходимо для определения источников кровоснабжения опухолевого узла и взаимоотношений его с окружающими сосудами.

Список литературы

1. Lee S.R., Sanches J., Mark A.S., Dillon W.P., Norman D. (1989) Posterior fossa hemangioblastomas: MR imaging. Radiology 171:463.

2. Schorner W., Bradac G.B., Treisch J. et al. Magnetic resonance imaging in the diagnosis of cerebral angiomas. Neuroradiology 1986;28:313-318.

3. Barkovich A.J. (1995) Pediatric Neuro-Imaging. Raven Press, New York.

4. Maiuri F. (1988) Cysts with mural tumor nodules in the cerebral hemispheres. Neurosurgery 22:703.

Морфологічні типи гемангіобластом
задньої черепної ямки за даними магнітно-резонансної томографії

Цимбалюк В.І., Грязов А.Б.

Проведено ретроспективний аналіз результатів 13 оперативних втручань з приводу гемангіобластом задньої черепної ямки. Порівнювали дані комп'ютерної томографії, МРТ і ангіографії. У 9 випадках виявляли змінені пухлинні судини з характерною відсутністю МР-сигналу. Можна вважати патогномонічними такі дані МРТ, як наявність гемісферної кісти, пухлинного вузла в її стінці, а також розширених та змінених судин пухлини.

Morphological types hemangioblastomas
of a posterior fossa оn the data
of magnetic resonance

Gryazov A.B.

The ( MR ) imaging findings of 13 surgically proved posterior fossa hemangioblastomas were retrospectively analyzed and correlated with computed tomographic ( seven patients ) and angiographic ( five patients ) findings. Abnormal tumor vessels, with characteristic signal void, were demonstrated in 9 tumors. MR imaging demonstration of a posterior fossa mass with abnormal vessels should suggest the diagnosis of hemangioblastoma. Moreover, combination of peripheral posterior fossa cyst with a mural nodule supplied by enlarged vessels may be pathognomic.