БЮЛЕТЕНЬ

УДК : 616.832 + 616.832.9-007.43-053.2

Синдром "натянутого спинного мозга"
при липоменингоцеле у детей

Орлов М.Ю.

Институт нейрохирургии им. акад. А. П. Ромоданова АМН Украины, г.Киев, Украина

Ключевые слова: синдром "натянутого спинного мозга", липоменингоцеле, диагностика, лечение.

Синдром "натянутого или фиксированного спинного мозга" (tethered cord syndrome) привлёк внимание нейрохирургов только в последние десятилетие [1,8,10,12,17,20,21]. Он чаще всего возникает при патологических процессах в пояснично-крестовой области, но может быть и на любом другом уровне позвоночного канала [8,10,19, 24,26]. Причинными факторами развития "натянутого спинного мозга" могут быть травмы, опухоли, аномалии развития позвоночника и спинного мозга. Развитие синдрома в детском и подростковом возрасте обусловлено фактором фиксации спинного мозга и его элементов в патологическом очаге, а также продолжающимся ростом пациентов. Это приводит к механическому растяжению, смещению мозга, развитию в нем ишемических нарушений и далее к разрыву нейрональных мембран [1,3,4,5,9].

Симптомокомплекс синдрома "натянутого спинного мозга" состоит из прогрессирующих неврологических, урологических и ортопедических нарушений. Значительный рост числа пациентов, количества публикаций по диагностике и хирургическому лечению синдрома "натянутого спинного мозга" связан с улучшением диагностики (внедрение в практику магнитно-резонансной томографии), использованием микрохирургической техники, интраоперационного мониторинга функций вовлеченных в процесс спинномозговых структур (электромиография, соматосенсорные и половые сенсорные вызванные потенциалы), что значительно повысило эффективность операций [11,13,14,22,23,25].

В большинстве случаев хирургическое лечение носит профилактический характер и направлено на предупреждение прогрессирования неврологических, урологических и ортопедических нарушений.

Значительным своеобразием проявлений синдрома "натянутого спинного мозга" отличается липоменингоцеле - сочетанная врожденная патология, обусловленная нарушением формирования нервной трубки, а также дистоническим развитием доброкачественной опухоли -липомы, связанной со структурами спинного мозга и его оболочек. До внедрения МРТ и КТ диагностика синдрома "натянутого спинного мозга" при липоменингоцеле была практически невозможна, а прогрессирование нарушений объяснялось только ростом опухоли.

Материалы и методы исследования. Настоящая работа основана на анализе 72 наблюдений липоменингоцеле у детей, находившихся на обследовании и лечении в Институте нейрохирургии АМН Украины в 1978 - 1998 гг. Возраст и пол пациентов представлены в табл.1.

Возраст
больных, лет

Мальчики

Девочки

Итого

от 1 до 3

8

4

12

от 3 до 7

28

21

49

от 7 до 14

6

5

11

Всего

42

30

72

Липоменингоцеле локализовались следующим образом: шейный отдел - 3 наблюдения, грудной - 2 наблюдения, пояснично-кресцовый отдел - 67 наблюдений. По степени вовлечения нервных структур в грыжевой мешок распределение больных было таким: менингоцистоцеле - 5, менингорадикулоцеле - 42, менингомиелорадикулоцеле - 25 больных. Липомы всегда распространялись экстра-интравертебрально, а внутри позвоночного канала эпидурально - у 6 больных, экстра-интрадурально экстрамедуллярно - у 48, экстра-интрадурально экстра-интрамедуллярно - у 18 больных.

Обсуждение результатов. Степень выраженности врожденного уродства спинного мозга и его корешков определяли выраженность первичного неврологического, ортопедического и урологического дефектов. Рост же липомы и формирование синдрома "натянутого спинного мозга" обуславливали прогрессирование симптоматики, что создавало большие сложности в установлении их причин.

При сопоставлении выраженности дефекта и возраста пациентов оказалось, что при менингомиелорадикулоцеле, когда развиваются грубый дефект моторики (нижняя вялая параплегия), аналгезия, недержание мочи и кала, деформация ног, чаще стоп, прогредиентности симптоматики с возрастом выявить практически не удается. Ни рост опухоли, ни обнаруживаемая фиксация спинного мозга и корешков на уровне грыжи прогредиентность симптоматики не дает, так как все "перекрывает" выраженность дефекта в результате грубого нарушения формирования нервной трубки. Лишь у 2 детей в возрасте 7 - 14 лет отмечено нарастание сколиоза, обусловленное синдромом "натянутого спинного мозга".

В противоположность этому при менингорадикулоцеле обнаруживается четкое нарастание с возрастом неврологического, урологического и ортопедического дефектов. Если при экстра-интрамедуллярном росте липом это можно было связать как с ростом опухоли, так и с формированием синдрома "натянутого спинного мозга", то при экстра-интрадуральном экстрамедуллярном росте, когда спинной мозг и корешки оказывались "окутанными", но не компремироваными липомой, ведущей причиной ухудшения состояния был, по-видимому, синдром "натянутого спинного мозга". При менингоцистоцеле и эпидуральном распространении липом ни клинически, ни по данным МРТ синдром "натянутого спинного мозга" не обнаруживается. Прогредиентность заболевания констатирована у 8% больных с менингомиелорадикулоцеле и у 85,7% больных с менингорадикулоцеле.

В пользу ведущего значения в прогредиентности заболевания синдрома "натянутого спинного мозга" свидетельствует и тот факт, что для липом спинного мозга и конского хвоста мало характерен болевой синдром [2,6,7,16,18,27]. В противоположность этому при липоменингоцеле с увеличением возраста пациентов увеличивается и частота болевого синдрома. Болевой синдром отмечен у 41,6% больных в возрасте до 3 лет, у 83,7% - от 3 до 7 лет и у 90,9% больных - в возрасте от 7 до 14 лет. После операции болевой синдром почти всегда исчезал.

Диагностика синдрома "натянутого спинного мозга" при липоменингоцеле основана на клинических проявлениях и детальном МРТ- исследовании. При этом либо визуализируются спинной мозг, конечная нить, корешки, фиксированные в грыжевом мешке, либо обнаруживается расположение дистального конца спинного мозга ниже второго поясничного позвонка. Спинной мозг смещается кзади, задние субарахноидальные пространства области поясничного утолщения не прослеживаются. Почти постоянно выявляются признаки низкого стояния миндалин мозжечка (синдром Арнольд - Киари I), расширение желудочков мозга, кистообразные расширения центрального канала спинного мозга. Из 28 обследованных нами больных с липоменингоцеле при МРТ у 27 выявлены признаки натянутого спинного мозга, но клинические проявления синдрома констатированы только у 12. Это связано с высокой частотой липоменингомиелорадикулоцеле в этой серии наблюдений (12 больных) и малым возрастом обследованных (18 из 28 детей были в возрасте до 3 лет), то есть МРТ-признаки фиксации спинного мозга обнаруживаются значительно чаще, чем клинические проявления синдрома "натянутого спинного мозга".

Хирургическому лечению подвергнуты все 72 пациента. Факт фиксации спинного мозга и корешков подтвержден на операции у 67 больных. Только при менингоцистоцеле и эпидуральном распространении липом не обнаружено вовлечения в процесс структур спинного мозга. Применение увеличительной оптики, микрохирургической техники, ультразвукового аспиратора в последние годы (35 наблюдений) обеспечило радикальность вмешательства без углубления симптоматики в 97,1% наблюдений.

Выводы. 1. При всех формах аномалии развития нервной трубки, кроме менингоцистоцеле, у больных с липоменингоцеле может развивается фиксация спинного мозга и его корешков в патологическом очаге, но клинические проявления удается обнаружить в основном при менингорадикулоцеле.

2. С увеличением возраста пациентов увеличивается частота клинических проявлений синдрома "натянутого спинного мозга".

3. Использование микрохирургической техники и увеличения обеспечивает ликвидацию фиксации спинного мозга и корешков без углубления неврологического, урологического и ортопедического дефектов.

4. Хирургическое лечение синдрома "натянутого спинного мозга" является обязательной составной частью манипуляций при лечении липоменингоцеле и у основной массы пациентов носит профилактический характер, обеспечивая максимально благоприятные условия реабилитации.

Список литературы

1. Гексилл С., Мерлин А. Детская неврология и нейрохирургия. - М.: Антадор, 1996. - 347с.

2. Дунаевский А.Е., Шаломай Л.Ф. Клиническое течение опухолей спинного мозга у детей // Вопр. нейрохирургии. - 1969. - С.99-101.

3. Лившиц А.В. Хирургия спинного мозга. - М.: Медицина, 1990. - 350с.

4. Орлов М.Ю. Особенности распространения липом при липоменингоцеле у детей // Бюл.УАН. - 1998.- Вып.6. -С.60.

5. Орлов М.Ю. Липоменингоцеле у детей // Акт.питання неврології, психіатрії та наркологiї.- Вiнница, 1997. -С.96-97.

6. Раздольский И.Я. Опухоли спинного мозга. - Л.: Медгиз, 1958. - 186с.

7. Ромоданов А.П., Дунаевский А.Е., Орлов Ю.А. Опухоли спинного мозга. - К.: Здоров'я, 1976. - 167с.

8. Atala A., Bauer S.B., Dyro F.M. Bladder functional changes resulting from lipomeningocele repait // J.Urol. - 1992. - V.143. - Р.984-986.

9. Balasubramaniam C., Laurent JP., McCluggage C., et al . Tethered cord syndrome after repait of meningomyelocele // Childs Nerv Syst. - 1990.- V.6. - P.208-211.

10. Barolat G., Schaeffer D., Zeme S. Recurrent spinal cord tethering by sacral nerve root following lipomeningocele surgery // J.Neurosurg. - 1991. - V.75. - Р.143-145.

11. Brophy J., Sutton L., Zimmerman R., et al. Magnetic resonance imaging of lipomeningocele and tethered cord // J.Neurosurg. -1989. - V.25. - P.336.

12. Chapmen P.H. Congenital intraspinal lipomas: Anatomic consideration and surgical treatment // Child's Brain. - 1982. - V.9. - P.37-47.

13. Delatis V., Vodusek D.B., Abbott R., et al. Intraoperative monitoring of the dorsal sacral roots: Minimizing the risk of iatrogenic micturition disorders // Neurosurgery.-1992. -V.30. -P.72.

14. Hall W.A., Albright A.L., Brunberg J.A. Diagnosis of tethered cord by magnetic resonance imaging // Surg. Neurol. - 1988. - V.30. -P.60-64.

15. Hoffman H.J., Taecholarn C., Hendrick E.B. Management of lipomeningoceles // J.Neurosurg. - 1985. -V.62. -P.1-8.

16. Hoffman H.J., Heudrick E.B., Humphreys R.P. The tethered spinal cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction. // Child's Brain. - 1976. -V.2, -P.145-155.

17. Inoue H.K., Kobayashy S., OhbayashyK., et al. Treatment and orevention of tethered and retethered spinal cord using a Gore-Tex surgical membrane. // J.Neurosurg. - 1994.-V.80, -P.689-693.

18. Kanev P.M., Lemire R.J., Loeser J.D., et al. Management and long-term follow-up review of children with lipomyelomeningocele,1952-1987 // J.Neurosurg. - 1990. -V.73. -P.48-52.

19. Komiyama M., Hakuda A., Inoue Y., et al. Magnetic resonance imaging: lumbosacral lipoma //Surg.Neurol.-1987.-V.28.-P.259-264.

20. McLone D.G., Mutluer S., Naidich T.P. Lipomeningoceles of the conus medullaris // Concepts Pediatr. Neurosurg. - 1983. -V.3. -P.170-177.

21. McLone D.G., Naidich T.P. Laser resection of fifty spinal lipomas // J. Neurosurg. - 1986.- V.18. -P.611.

22. Voufarrij N.A., Palmer J.M., Hahn J.F., et al. Correlation between magnetic resonance imaging and surgical findings in the tethered spinal cord // J.Neurosurg. -1989. -V.25. -P.341-346.

23. Raghavan N., Barkovich A.J., Edwards M., et al. MRI in the tethered spinal cord syndrome // AJR. -1989. -V.152. -P.843-852.

24. Sakamoto H., Hakuda A., Fujitani K., et al. Surgical treatment of the retethered spinal cord after repair of lipomyelomeningocele // J.Neurosurg. -1991. -V.74. -P.709-714.

25. Sathi S., Madsen J., Bauer S., Scott R.M. The effect of surgical repair on the neuro-urologic function in infants with lipomeningocele // J. Pediatr. Neurosurg. - 1993. -V.19. -P.256.

26. Schut L., Bruce D., Sutton L. The management of the child with a lipomyelomeningocele // J. Clin. Neurosurg. - 1083. -V.30. -P.464.

27. Stolke D., Zumkeller M., Seifer V. Intraspinal lipomas in infancy and childhood causing a tethered cord syndrome // J.Neurosurg. Rev. - 1988. -V.11. -P.59.

Синдром "натянутого спинного мозку" при ліпоменінгоцеле

Орлов М.Ю.

Проведено аналіз 72 спостережень ліпоменінгоцеле у дітей. Клінічні прояви синдрома "натянутого спинного мозку" виявлені тільки при менінгорадікулоцеле, частіше в старшій віковій групі. МРТ-ознаки фіксації спинного мозку та його корінців виявляють значно частіше, ніж клінічні прояви. Усунення фіксації є обов'язковою складовою частиною хірургічного лікування ліпоменінгоцеле.

Tethered cord syndrome in children
with lipomeningocele

Orlov M.Y.

We analyzed 72 cases of lipomeningocele in children. Clinical manifestation of tethered cord syndrome was revealed only in patients with meningoradiculocele, predominantly in senior age group. MRI signs of spinal cord and radicular fixation were met more often than they have been clinically seen. Elimination of this fixation is obligatory in the surgical treatment of lipomeningocele.