УДК 616.831-009.11-053.2-089.168:61:519.24

Досвід створення та використання бази даних хворих на дитячий церебральний параліч

Цимбалюк В.І., Пічкур Н.О., Пічкур Л.Д., Синявська Л.Ф., Гужовська Н.В.

Інститут нейрохірургії ім.акад.А.П.Ромоданова АМН України, м.Київ

Ключові слова: церебральний параліч, банк даних, нейротрансплантація, ембріональна нервова тканина.

Дитячий церебральний параліч (ДЦП) у структурі захворювань нервової системи у дітей посідає одне з провідних місць. В Україні з 127 000 дітей-інвалідів 27 000 хворих на ДЦП [1]. Поширення цієї патології становить 25-27 на 10 000 дитячого населення [2]. З огляду на це правильне планування та проведення лікувальних і реабілітаційних заходів при цій патології не втрачають своєї актуальності.

Для оцінки ефективності методів лікування та реабілітаційних заходів важливо мати обгрунтовані (валідні) й надійні методи об'єктивізації. Головним є визначення проявів патологічного процесу і порушень біосоціальних адаптивних можливостей хворих [3]. Треба правильно виконати вимірювання, оскільки це дасть змогу оцінити ефективність того чи того методу лікування або реабілітаційних заходів [4].

У медицині головним методом оцінки функціонального стану хворих є обстеження з подальшим занесенням отриманої інформації до спеціальних шкал [5].

ДЦП, згідно з Міжнародною класифікацією ВООЗ [6], прийнятою в Женеві у 1980 р., належить до 3-го рівня медико-біологічних і психосоціальних наслідків хвороб, так званих соціальних обмежень - handicap [7]. Тести для визначення ступеня соціальних обмежень розроблені найменше. Навички, що ними користуються хворі на ДЦП у повсякденному житті, можна оцінювати за стандартизованою бальною шкалою, запропонованою Research Foundatition при State University of New York [8]. Інформація, отримана за такого тестування, більшою мірою характеризує соціально-побутову сферу пацієнтів. Вона корисна також для вирішення питань соціальної реабілітації. Через таке вузьке спрямування тестування неможливо характеризувати всі функціональні системи хворих на ДЦП, що робить недоцільним його використання для об'єктивизації ефективності методів лікування цієї патології.

Ступінь порушення важливих актів статики та локомоції у дітей, хворих на ДЦП, можна оцінювати за методикою, розробленою за Children's Developmental Rehabilitation Programme в The Hugh MacMillan Rehabilitation Centre, Toronto, and McMaster University, Hamilton, Ontario, Canada [9]. Ця шкала досить інформативна. Використання відеосистем дозволяє наглядно об'єктивізувати ефективність реабілітаційних заходів. Застосування цієї методики вимагає значних коштів, отож, на превеликий жаль, у теперішніх умовах вона не може широко рекомендуватися. Діагностичні тести в ній розраховані на хворих з незначним інтелектуальним дефіцитом і не дають об'єктивної інформації про психічну сферу хворих.

У вітчизняній літературі описано методику оцінки основних актів статики та локомоції [10]. У ній не враховано етіологічних чинників, чинників ризику щодо виникнення захворювання, стану психоемоційної сфери хворих, через це неможливо ретельно дослідити весь спектр рухових порушень.

З огляду на сказане виникла нагальна потреба в розробці доступних для широкого загалу і недорогих методів об'єктивізації лікувальних та реабілітаційних заходів у дітей з ДЦП. Це забезпечить можливість проведення порівняльних досліджень ефективності використаних методів лікування різними дослідниками, дасть можливість виробити єдиний підхід до проблеми і створити базу даних. В свою чергу це сприятиме об'єднанню зусиль лікарів, працівників соціальної сфери та науковців.

У відділенні відновної нейрохірургії та трансплантації Інституту нейрохірургії ім. акад. А.П.Ромоданова АМН України впродовж 10 років проводяться дослідження різних аспектів ДЦП [11-14]. Розроблено та впроваджено в практику метод корекції цієї патології за допомогою трансплантації ембріональної нервової тканини [15]. Накопичений клінічний та дослідницький матеріал потребував програми для автоматизованої статистичної обробки його.

Створена нами "Система управління банком даних хворих на ДЦП" мала на меті такі завдання:

1. узагальнити отриманий клінічний матеріал та провести його статистичну обробку;
2. оцінити ефективність трансплантації ембріональної нервової тканини як методу лікування ДЦП;
3. прогнозувати ефективність лікування;
4. забезпечити універсалізацію "Системи...", придатність її для використання під час вивчення, оцінки та прогнозу ефективності будь-якого методу лікування ДЦП.

При вирішенні цих завдань треба було врахувати деякі особливості характеру досліджуваної патології. ДЦП є мультифакторіальним захворюванням. У літературі описано понад 400 етіологічних чинників, головним із яких є гіпоксія плода [2]. Впливаючи на плід у початкові етапи формування центральної нервової системи, вони ушкоджують тією чи тією мірою майже всі її інтегративні рівні. Таке ушкодження негативно позначається на генетичній програмі розвитку організму в цілому, внаслідок чого формується полісиндромна клінічна картина. Це вимагає проведення великого обсягу досліджень усіх систем організму, особливо рухової та інтелектуальної сфер хворих - як уражених найбільшою мірою. З цією метою розроблено формалізовану історію хвороби (ФІХ), яку заповнює лікар. Інформація, котру вносять до неї, складається з якісних та кількісних показників. Якісні показники за допомогою числових кодів характеризують симптоми і ступінь їх прояву. Їх виявляє під час обстеження та тестування лікар. Кількісні показники відображають результати додаткових методів обстеження хворого.

ФІХ вміщує паспортну частину, перелік скарг хворого, розширений анамнез захворювання. Особливої уваги надають розвитку та становленню моторних функцій, випрямляючих реакцій, формуванню інтелектуальної та мовної сфер. Вказують на наявність слухових та зорових дефектів. Всебічно характеризують судомний синдром (частота, характер його, наявність ремісій та епістатусів).

В розділі "чинники ризику", з огляду на етіологічну мультифакторіальність ДЦП, вказують вік батьків на момент народження дитини, професійні шкідливості та звички їх, чи не проживали на радіаційно забрудненій території, кількість вагітностей та особливості їх перебігу, наявність у матері інфекційних та соматичних захворювань, загрози викидня під час вагітності. Разом із тим, описують особливості перебігу пологів, наявність та тривалість безводного періоду, прилягання плода та тактику ведення пологів. Вказують гестаційний вік дитини на момент народження, оцінку за шкалою Апгара, масу, довжину тіла та обвід голови при народженні. Як висновок, роблять аналіз перинатальних чинників ризику.

ФІХ містить характеристику соціально-побутових навичок, таких як можливість самостійно їсти, справляти фізіологічні потреби.

Нервову систему хворого досліджують за допомогою класичних прийомів, з дотриманням традиційної схеми. Під час характеристики черепних нервів особливої уваги надають проявам псевдобульбарного синдрому. В статомоторній сфері вивчають поширення парезу та паралічу, наявність патологічних рефлексів і ступінь їх прояву, характеризують м'язовий тонус і його переважну локалізацію. Вивчають локомоційні можливості: положення голови залежно від положення тіла, ступінь оволодіння функцією самостійного сидіння, ходу дитини та вміння повзати, можливість перевороту зі спини на живіт та спосіб його виконання, наприклад "блоком". Характеризують позу під час сидінні.

Ручну моторику досліджують за допомогою тесту опозиції першого пальця до інших, захопленням предмета, об'єму здійснення супінації та визначають можливість утримувати предмет й маніпулювати ним.

Досліджують психомовну та інтелектуальну сфери. Характеризують вид алалії, апраксії, мислення, пам'ять, інстинкти та здатність до критичного мислення.

Обстеження хворих та формування баз даних проводили в динаміці спостереження на момент госпіталізації, через 6 міс та через рік після операційного лікування.

"Система..." забезпечує ведення, корекцію і перегляд історій хвороби. Блок статистичної обробки дозволяє вивчати інформацію, яка міститься в банку даних, здійснити аналіз залежностей та кореляцій, з використанням фільтрів розподілити хворих на групи за ознаками, які цікавлять, вирахувати діапазони та середні величини кількісних значень.

Результати статистичної обробки даних можуть бути імпортовані в текстовий редактор (процесор) і будь-яку модель електронної таблиці EXСELL, а також в пакет Statgraphics.

Програма написана мовою "FOX BASE", версія 4.0. Вона може працювати на будь-якому IBM-сумісному комп'ютері, проста та компактна.

Важливою особливістю клінічної картини ДЦП є різний ступінь проявів симптомів у межах однієї класифікаційної одиниці. Нами використано метод індексу тяжкості (ІТ), який дав змогу індивідуально оцінити стан хворого та ефективність лікування [16]. З цією метою було виділено основні симптоми, які зумовлюють тяжкість стану в межах однієї форми захворювання. Оцінку проводили в балах залежно від ступеня прояву симптому. Сума балів за інформативними показниками характеризувала індекс тяжкості хворого. Математично встановлено градації, в яких сума балів 20 і більше відповідала тяжкому стану, від 15 до 10 - середньому, а нижче за 10 - легкому. Зменшення тяжкості у певний період під впливом лікування свідчить про ефективність його. Відсоток хворих, які "перейшли" за показниками ІТ з більшої градації в меншу, характеризував загалом ефективність операційного лікування.

З іншого боку, слід зазначити, що ДЦП не є прогресуючою хворобою, вона формується на тлі організму, який розвивається. Через це значною методологічною перешкодою є потреба в диференціації між ефектом лікування і поліпшенням стану в процесі природного відновлення. Для розв'язання цієї проблеми пропонують формувати контрольні групи з метою порівняння наслідків лікування. В нашому дослідженні контрольну групу склали діти, хворі на ДЦП, яких лікували за традиційною схемою консервативними методами (вітамінотерапія, введення ноотропних та судинних препаратів, ЛФК, масаж, фізіотерапевтичні процедури). Для порівняння наслідків лікування у контрольній та досліджуваній групах з урахуванням ІТ ми застосували математичний метод темпу функціонального відновлення [16]. Результати математичної обробки дозволили збудувати графіки й зробити певні висновки з приводу ефективності цих методів лікування.

Одним із головних аспектів роботи з базою даних є прогнозування позитивного ефекту лікування. Детальну інформацію про функціональний стан хворого, а також оцінку його динаміки і, як висновок, ефективності проведеного лікування, надзвичайно важко формалізувати математично. Це вимагає створення математичної моделі, яка для біологічних систем є наближеною. У медицині основним традиційним методом є спостереження лікаря-дослідника. Ось чому саме лікарська оцінка започатковує крапку відліку в математичній моделі, в даному разі - такої патології, як ДЦП. Створена нами база дозволила розробити таку модель з використанням послідовного аналізу Вальда [17], скласти діагностичну таблицю, якою можна користуватися без допомоги ЕОМ. Ця таблиця вміщувала ознаки, які вірогідно змінювалися. Для них було враховано інформаційний показник, а потім і діагностичний коефіцієнт (ДК). Алгоритм прогнозування передбачав сумацію ДК до досягнення наміченого порогу. Цей поріг мав такі параметри: +13 для випадків, коли лікування було ефективним; -13 для випадків, коли лікування виявлялося неефективним. Випадки, в яких сума ДК перебувала в межах від -13 до +13, трактувалися як проміжний стан, де прогноз не мав відповідного рівня надійності. Розроблений пакет програм передбачав порівняння результатів вираженого за допомогою таблиці та первинного лікарського прогнозу ефективності.

Враховуючи власний досвід та рекомендації авторів [18, 19, 20], які створювали медичні банки даних, можна сформулювати низку вимог, яким повинна відповідати робота з банком даних: треба визначитись щодо різновидів очікуваних ефектів спланованого методу лікування; чітко сформулювати завдання дослідження перед математиками-програмістами; розробити єдиний підхід стосовно досліджуваної патології, звузивши при цьому варіанти відповідей під час характеристики однієї і тієї ж самої ознаки. Це забезпечить інтеробсервну надійність медичної бази і підвищить рівень об'єктивності [21]. Бажано, щоб ФІХ заповнював один клініцист-дослідник або кілька співробітників. Потрібно частіше практикувати спільне редагування введеної в банк інформації. Дуже важливим є момент визначення часового інтервалу спостережень та появи очікуваного ефекту [22].

На сьогодні в клініці відновної нейрохірургії та трансплантації прооперовано понад 500 дітей, що хворі на ДЦП, в більшості з тяжким перебігом хвороби. Створений нами медичний банк містить дані про 350 пацієнтів. Робота з "Системою..." повністю виправдала себе і дозволила вивчати проблему на високому науковому рівні. Але ми глибоко переконані в тому, що ця система може бути використана для статистичного аналізу роботи неврологічних відділень та реабілітаційних закладів, які займаються лікуванням ДЦП.

Список літератури

1. Гойда Н.Г., Мартынюк В.Ю., Кисель Т.М. Медико-социальная реабилитация детей с органическими поражениями нервной системы-приоритетное направление в реализации комплексной программы решения проблем инвалидности/ Тез.докл.Международного конгресса "Новые технологии в реабилитации церебрального паралича".-Донецк, 1994.- С.164 -165.
2. Meberg A., Broch H. A changing panorama of cerebral palsy? A population-based study of children born during the 20-yer period 1970-1989. Tidsskrift for Den Norske Laegeforening. 1996;116(26): 3118-23.
3. Wade D.T. Commentary: measurement in rehabilitation. Age,Ageing 1988;17: 289-92.
4. Whiteneck G.Measuring what matters: key rehabilitation outcomes. Arc. Phy Med Rehab 1994;75:1073-76.
5. Григорева В.Н., Белова А.Н., Густов А.В. Методология оценки эффективности реабилитации неврологических больных// Журн.неврологии и психиатрии им.А.А.Корсакова. - 1997. - N12. - С.95-97
6. World Health Organization: International Classification of Impaiment,Disabilitiesand and Handicaps.Geneva, Author 1980.
7. Grimby G., Finnstam J., Jette A. On the application of the Who handicap classification in rehabilitation.Scandinavian Journal of Rehabilitation Medicine 1988; 20: 93-8.
8. Bleck E.E., Nagel D.A. Cerebral Palsy. Physically Handicapped Children.London.1982; 59-185.
9. Guide to the function measure.Children's developmental rehabilitation programme at Chedoce - Mc Master Hospital, Hamilton, Ontario, Hugh McMillan Rehibilitation Cеntre, Toronto, Ontario.1990; 46.
10. Семснова К.А., Штеренгерц А.Е., Польская В.В. Патогенетическая восстановительная терапия больных ДЦП. - К.: Здоров'я, 1986.- 165с.
11. Руденко В.А.,Лисяный Н.И., Цымбалюк В.И., Пичкур Л.Д. Развитие нейроаутоиммунных реакций и изменения в иммунном статусе больных детским церебральным параличом в зависимости от формы заболевания и этиологических факторов// Журн. АМН Украины. - 1995. - N2. - С.264-274.
12. Tsymbaliyk V.I., Rozhkova Z.Z., Pichkour L.D. Determination of free amino acids relative concentration in the liqvor of patients with cerebral palsy by the 1H NMR spectroscopy method. Physica Medica 1997; Vol.XIII,1: 94.
13. Рожкова З.З., Пичкур Л.Д. Аминокислотный состав ликвора и плазмы крови больных со спастической формой детского церебрального паралича, осложненного эписиндромом// Бюл. Украинской Ассоциации Нейрохирургов. - 1998. - N6. - С.9-10.
14. Цимбалюк В.І.,Васильєва І.Г., Пічкур Л.Д. та ін. Механізми рухових порушень при ДЦП та їх корекція за допомогою ембріональної нервової тканини// Бюл. Української Асоціації Нейрохірургів. - 1998. - N6. - С.4-5.
15. Цымбалюк В.И., Пичкур Л.Д., Пичкур Н.А. Метод лечения больных ДЦП// Информационное письмо в МОЗ Украины. - К., 1996 .
16. Погожев И.Б. Применение математических моделей заболеваний в клинической практике. - М., 1988. - С.31-33.
17. Гублер Е.В. Вычислительные методы анализа и распознавания патологических процессов. - М., 1976. - 296 с..
18. Балунов О.А., Триумфова Е.А., Демиденко Т.Д. и др. Банк данных постинсультных больных: опыт создания и использования / Журн. неврологии и психиатрии им.А.А.Корсакова. - 1998, - N1. - С.37-39.
19. Shinar D., Gross C.R., HierD.B. et al. Arch Neurol. 1987; 44: 149-55.
20. Spitzer K., Becker V., Thie A. et al. J of Neurology. 1989;236:139-144.
21. Lindsay K.W., Teasdall G.M., Knill-Jones K.P. J Neurosurg. 1983; 58: 57-62.
22. Whiteneck G. Measuring what matters: key rehabilitation outcomes. Arch Phys Med Rehab. 1994; 75: 1073-1076 .

Опыт создания и использования базы данних больных детским церебральным параличом

Цымбалюк В.И., Пичкур Н.А., Пичкур Л.Д., Синявская Л.Ф., Гужовская Н.В.

В статье представлен банк клинических данных больных детским церебральным параличом, которым проводили трансплантацию эмбриональной нервной ткани в моторную кору. Эти данные являются частью компьютеризированной программы "Система управления банком данных больных ДЦП", которая разработана и используется в Институте нейрохирургии АМН Украины. База данных содержит информацию, полученную в процессе неврологического, биохимического и психологического исследований о функциональном состоянии пациентов до и после нейротрансплантации. Банк данных включает 350 наблюдений. Информация, содержащаяся в банке данных, используется для статистической обработки, контроля и прогнозирования эффективности лечения больных ДЦП.

Expieriens of criation and usaing of data of the patients with cerebral palsy

Tsymbaliuk V.I., Pichkur N.A., Pichkur L.D., Siniavskaia L.F., Gujovskaia N.V.

The article presents the bank of clinical data concerning of neurosurgical treatment of child cerebral palsy by transplantation of embryonic nerve tissue into motor cortex. These data is a part of special computerized program "System management of data bank on patients with cerebral palsy" which was elaborated in Institute of Neurosurgery in Kyiv. The includes the of information obtained in process of neurosurgical, biochemical, physiological investigations of initial functional state of the patients and its dynamics after neurotransplantation. 350 case reports were accumulated in the bank. Practice proved informative value of the bank's materials and its suitability for statistic and scientific analysis. Data bank may be used for control and prognosis of efficiency of treatment of the patients with cerebral palsy.