УДК 616.831.4+616.831.4] —006.484—089—08—07

Глиомы зрительных нервов, хиазмы и гипоталамической области (обзор литературы)

Борисова И.А.

Институт нейрохирургии им. акад.А.П.Ромоданова АМН Украины, Киев, Украина

Ключевые слова: глиома зрительных нервов, глиома хиазмы, глиома гипоталамической области, тактика хирургического лечения.

Глиома оптических путей включает опухоли, которые могут прорастать в любом месте оптической системы, начинаясь сразу за глазным яблоком, через хиазму и гипоталамус, на всем пути к коленчатым телам.

В серии Кушинга из 2000 опухолей мозга лишь 1% были глиомы, вовлекавшие оптические пути [28]. 75% этих опухолей встречаются в течение первой декады жизни. Глиомы оптических путей составляют 4% всех опухолей мозга, наблюдаемых в детском госпитале Национального медицинского центра в Вашингтоне и 6% — в Детском госпитале в Торонто [22, 29, 30, 37].

Около 10% опухолей оптических путей локализуются в пределах оптического нерва, 1/3 опухолей вовлекает оба оптических нерва и хиазму, еще 1/3 — саму хиазму, 1/4 — преимущественно располагается в гипоталамусе [18].

Глиомы зрительного нерва чаще встречаются в детском возрасте [3, 7]. Они составляют от 3 до 5% всех опухолей головного мозга и 7,3% всех опухолей глазницы [8]. Оптохиазмальными глиомами страдают преимущественно люди молодого возраста.

Глиомы оптических путей у детей и подростков составляют 3% из 700 опухолей головного мозга [26]. Группа исследователей [39] находила 1,7% глиом оптических путей у 2000 больных, страдающих опухолями мозга. По данным других врачей, 75% всех глиом оптического нерва встречается у детей в возрасте младше 12 лет [29], 22% глиом оптического нерва являются интраорбитальными, 65% — вовлекают интракраниальную порцию оптического нерва, 13% — обе области [29], 11% — ограничены орбитой, остальные вовлекают интракраниальную порцию нерва, 33% — имеют признаки вовлечения гипоталамуса [20].

У детей чаще наблюдают опухоли оптических путей — астроцитомы и реже — ганглиоглиомы. Однако глиомы оптических путей могут встречаться у взрослых и в этой ситуации могут иметь характеристики злокачественных опухолей [3].

Реже бывают злокачественные глиомы оптических путей у детей [30]. Некоторые из опухолей остаются статическими многие годы, другие имеют агрессивное течение и часто приводят к смерти больного [14, 20, 23].

Многолетние наблюдения позволили выделить макроскопически различный характер роста глиом зрительного нерва у детей: узловой и инфильтративный [5].

Одни авторы рассматривают глиомы оптического нерва как одну из форм астроцитом, в то время как другие — относят их к спонгиобластомам [16, 26]. Гистология гипоталамических глиом такая же, как тех, которые ограничиваются оптическим нервом и хиазмой. Однако некоторые авторы [29] утверждают, что первичные глиомы гипоталамуса и хиазмы иногда демонстрируют высокую степень малигнизации.

С момента первого описания глиом оптических путей в начале XIX века, лечение постоянно обсуждалось разными авторами. Полемика основывалась на недостаточном понимании биологического поведения опухоли. Биологическое поведение этих опухолей трудно предсказуемо [16]. Хотя некоторые опухоли прогрессируют, несмотря на хирургическое лечение, многие больные имеют сроки жизни более 20 лет, несмотря на неполное удаление опухоли и отсутствие облучения [20, 35, 40]. В литературе [25] описаны случаи долговременного выживания только при применении лучевой терапии. Биологически глиомы ведут себя обычно медленно и длительность жизни при этом составляет более 10 лет [25].

Глиомы оптических путей могут классифицироваться по анатомической локализации. Клинические проявления, дифференциальная диагностика и прогноз зависят от распространения опухоли на оптический нерв, оптический нерв и хиазму, хиазму и гипоталамус и отчетливо различаются [20].

Экзофтальм, потеря зрения, отек или атрофия на глазном дне наиболее часто встречаются у детей с опухолями зрительных нервов [42]. Экзофтальмированный глаз обычно смещен вниз и кнаружи. У самых маленьких снижение зрения может проявляться косоглазием, нистагмом, застоем на глазном дне [27].

По данным некоторых авторов [4], течение заболевания довольно медленное. Первыми признаками заболевания являются нарушение зрения, характер которого зависит от локализации процесса. При первичной локализации опухоли в зрительном нерве понижается острота и сужаются поля зрения с постепенным развитием простой атрофии зрительного нерва [6].

КТ и МРТ обеспечивают обнаружение точной локализации. Когда опухоль вовлекает в процесс оптический нерв, то это, обычно, грибовидное утолщение оптического нерва, которое иногда продолжается через оптический канал, вовлекая интракраниальную порцию до хиазмы [22]. Кроме того, глиомы могут проявляться в виде расширения и утолщения самого нерва по его длиннику [39]. Глиомы оптических путей обычно изоденсивные, у многих из них плотность увеличивается при введении контрастного вещества внутривенно [17]. При современных дополнительных методах исследования редко возникает необходимость в обычной рентгенографии черепа, которая классически демонстрирует изменения седла по вторичному типу в виде истончения контуров верхней части спинки и утолщения седла за счет увеличения сагиттального размера, оптические каналы имеют диаметр более 7 мм или разница между диаметрами обоих зрительных каналов более 2 мм [18].

Глиомы оптического нерва с интраорбитальной или интракраниальной локализацией, которые не затрагивают хиазму и сопровождаются снижением зрения, обычно должны быть подвергнуты удалению [4]. Если опухоль удалена полностью и отсечена от хиазмы в пределах здоровой ткани, она вновь не рецидивирует [10, 43].

Больные с опухолями, вовлекающими хиазму и заднюю часть зрительного нерва до хиазмы, имеют снижение зрения и нистагм, которые часто сочетаются с клиническими признаками повышения внутричерепного давления, включающими головную боль, тошноту, рвоту, отек на глазном дне [4, 6, 21, 24]. Из дополнительных методов обследования рекомендуется проводить КТ [16], МРТ головного мозга, рентгенографию оптических каналов. На краниограммах видны изменения турецкого седла в виде углубления его дна и "подрытости" передних наклоненных отростков. При прорастании опухоли по зрительному нерву в орбиту (или обе) каналы зрительных нервов расширены [4].

Многие авторы не дифференцируют эту группу от опухолей хиазмы, распространяющихся в гипоталамус. В литературе [41] описаны 4 случая оптических глиом, ограничивавших хиазму и оптический нерв, которые были подтверждены гистологически, а также 14 случаев глиом хиазмы [19]. Период наблюдения составил 4—18 лет, 9 больных получали лучевую терапию, 3 больных не получали лучевой терапии, у 2 больных после облучения развился пангипопитуитаризм, 1 больной умер.

Симптоматика при поражении зрительного анализатора у больных, получавших и не получавших лучевую терапию, не отличается [13].

Лучевая терапия является "вариантом выбора" [16] для больных с прогредиентностью процесса (доза облучения более 4500 сГр) [13]. Контроль над ростом опухоли может быть достигнуть при экстракорпоральном облучении [33], интерстициальном облучении I-125, которое является альтернативой для лечения опухолей менее 3 см в диаметре [31].

Клинические признаки глиом, происходящие из хиазмы и распространяющиеся в гипоталамус, следующие: повышение внутричерепного давления, дисфункция гипоталамуса. Повышение внутричерепного давления является причиной вторичной гидроцефалии в связи с окклюзией отверстия Монро. Признаки гипоталамической инвазии включают диэнцефальный синдром [15], несахарный диабет, анорексию, ожирение, гиперсомнию, преждевременное половое созревание, постоянное покачивание головы, вынужденное положение головы [10, 11]. Причиной этого состояния является инфильтрация глиомой гипоталамуса и дна III желудочка.

В диагностический комплекс при опухолях зрительных путей, распространяющихся на гипоталамус, входят КТ [12, 17], МРТ головного мозга, иногда ПЭГ, КАГ, которые информативны лишь при опухолях больших размеров. Многие авторы не выделяют глиомы хиазмально-гипоталамической локализации от других локализаций, однако некоторые [19] свидетельствуют, что прогноз при таких опухолях весьма серьезен. В свете различия в дифференциальной диагностике и течении хиазмально-гипоталамических опухолей хирургический подход обсуждается многими аторами [1, 2, 9, 34, 36, 37, 44, 45].

Комбинация хирургического удаления и лучевой терапии является предпочтительной в лечении прогрессирующих глиом оптических путей. По мнению многих авторов [13, 25, 32], лучевая терапия остается значимой у больных с опухолями оптических путей, большинство из них чувствительны к облучению.

Непредсказуемое течение глиом оптических путей ведет к различию во мнении о хирургическом лечении. Некоторые врачи отстаивают резекцию без всякой последующей терапии, другие доказывают, что лечение вообще не перспективно [21, 23, 25, 34, 37, 45]. Многие авторы [18, 19] свидетельствуют о том, что необходимо удалять опухоль в максимальном объеме, а не ограничиваться биопсией, поскольку существенная резекция может вести к значительной задержке роста опухоли. Поскольку глиомы гипоталамуса не могут быть полностью удалены, клинически они протекают как злокачественные опухоли, хотя гистологически они доброкачественны.

Таким образом, глиомы оптических путей встречаются у детей первой декады жизни. Односторонние глиомы зрительного нерва имеют большое место для роста и требуют обязательного хирургического лечения. Хиазмально-гипоталамическое расположение глиом требует дифференциального подхода к хирургическом у лечению [9]. Многие авторы рекомендуют хирургическое вмешательство с биопсией, частичным, субтотальным и при возможности тотальным удалением опухоли с последующим облучением. В случае иноперабельных опухолей хиазмы, распространяющихся в гипоталамус и подкорковые структуры и сопровождающихся гидроцефалией, необходимо проводить ликворошунтирующую операцию, объединяющую два боковых желудочка с последующим облучением [21, 24].

Список литературы

1. Борисова И.А. Одномоментные хирургические вмешательства при глиомах различных отделов зрительного пути у детей //Бюл. Укр. Асоц. Нейрохірургів.— 1998.— №6.— Матеріали ІІ з'їзду нейрохірургів України (Одеса, 14—18 верес. 1998 р.).— С.51.
2. Борисова И.А. Варианты роста глиом различных отделов зрительного пути, их хирургическое лечение //Бюл. Укр. Асоц. Нейрохірургів.— 1998.— №6.— Матеріали ІІ з'їзду нейрохірургів України (Одеса, 14—18 верес. 1998 р.).— С.59.
3. Бровкина А.Ф. Новообразования орбиты.— М.: Медицина, 1974.— 256 с.
4. Давыдова Т.Г., Хилько В.А. Клиника, диагностика и хирургическое лечение глиом зрительных нервов и хиазмы //Опухоли гипофиза и хиазмально-селлярной области /Под ред. Б.А.Самотокина, В.А.Хилько.— Л.: Медицина, 1985.— С.273—276.
5. Мареева Т.Г., Ростоцкая В.И., Соколова О.Н. и др. О радикальном удалении глиом зрительного нерва кранио-орбитального распространения //Вопр. нейрохирургии.— 1974.— №2.— С.25—28.
6. Ростоцкая В.И., Мареева Т.Г. и др. Результаты хирургического лечения глиом зрительного нерва // Вопр. нейрохирургии.— 1985.— №5.—С.61—64.
7. Смирнов Л.И. Гистогенез, гистология и топография опухолей мозга.— М.: Медгиз, 1951.— Ч.1.— С.96—97.
8. Трон Н.Е. Заболевания зрительного пути.— Л.: Медицина, 1955.— С.35—38.
9. Черекаев В.А. Опухоли зрительного нерва, диагностика и хирургическое лечение: Автореф. дис. … канд.мед.наук.— М., 1984.— 24 с.
10. Alvord E.C.jr, Lofton S. Gliomas of the optic nerve or chiasm: outcome by patients age, tumor site and treatment //J.Neurosurg.— 1988.— V.68.— P.85—87.
11. Albright A.L., Sclabassi R.J., Slamovits T.L. et al. Spasmus nutans associated with optic gliomas in infant //J.Pediatr.— 1984.— V.105.— P.778—780.
12. Byrd S.E., Harwood-Nash D.D. et al. Computed tomography in intraorbital Optic Nerve Gliomas in children //Radiology.—1978.— V.129.— P.73—78.
13. Bataini J.P., Delanian S. et al. Chiasmal gliomas: results of irradiation management in 57 patients and review of literature //Int. J.Radiat. Oncol. Biol. Phus.— 1991.— V.21.— P.615—619.
14. Claser J.S., Hoyt W.T. et al. Visual morbidity with chiasmal gliomas: long—term studies of visual fields in untreated and irradiated patients //Arch. Ophthalmol.— 1971.— V.85.— P.3—12.
15. De Sousa A.L., Kalsbeck J.E., Mealey J. et al. Diencephalic syndrome and its relation to optochiasmal glioma: Review of twelve case //Neurosurgery.— 1079.— V.4.— P.207—210.
16. Folver F.D., Matson D.D. Gliomas of the optic pathway in childhood //J.Neurosurg.— 1957.— V.14.— P.515—528.
17. Fletcher W.A., Imes R.K., Hoit W.F. Chiasmal gliomas: Appearence and long—term changes demanstrated by computerized tomography //J.Neurosurg.— 1986.— V.65.— P.154—152.
18. Hoffman H.J., Humphreys R.P. et al. Optic pathway, hypothalamic gliomas: A dilemma in management //Pediatr. Neurosurg.— 1993.— V.19.—P.186—195.
19. Heiskanen O., Raitta G. et al. Management and prognosis of gliomas of the optic pathway gliomas in children //Med. Probl. Paediatr.— 1974.— V.18.— P.216—217.
20. Hoyt W.F., Baghdassarian S.A. Optic glioma of childhood: Natural history and rational for conservative management //Br.J.Ophtalmol.— 1969.— V.53.— P.793—798.
21. Hoffman H.J., Humphreys R.P., Drake J.M. et al. Optic pathway /hypothalamic gliomas: A dilemma in management // Pediatr. Neurosurg.— 1993.— V.19.—P.186—195.
22. Hoffman H.J. Optic pathway gliomas //Brain Tumors in the Young / Amador L., ed. Springfield: III Charles C.Thomas, 1983.— P.622—633.
23. Imes R.K., Hoyt W.T. Childhood chiasmal gliomas: Update on the fate patients in the 1969 San Francisco study // Br.J.Ophtalmol.— 1986.— V.70.— P.179—182.
24. Johnson D.L., McCullough D.C. Optic nerve gliomas and other tumors involving the optic nerve and chiasm //Pediatric Neurosurgery; Surgery of the Developing nervous system / Bruce D., McLaurin R.L., Venes J., Schut L., Epstein F. ed. — Ed.2.— Philadelphia: W.B.Saunders, 1989.— P.409—417.
25. Jenkin D., Angyalfi S., Becker L.E. et.al. Optic glioma in children: Surveillance, resection or radiation //Int. J.Radiat. Oncol. Biol. Phys.— 1993.— V.25.— P.215—225.
26. Koos W.T., Miller M.A. Intracranial tumors of Infants and children.— London: Children, 1971.— P.187—198.
27. Lewis R.A., Geron J. et al. Von Recklinghausen neurofibromatosis: II Incidence of optia gliomata //Ophthalmology.— 1984.— V.91.— P.929—932.
28. Martin P., Cushing H. Primary gliomas of the chiasm and optic nerves in their intracranial portion //Arch.Ophthalmol.— 1923.— V.52.— P.209—211.
29. Matson D.D. Neurosurgery of Infancy and Childhood.— Springfield: III, Charles C.Thomas, 1969.— P.436—448.
30. McCullough D.C., Johnson D.L. Optic nerve glioma and other tumors involving the optic nerve and chiasm //Pediatric Neurosurgery / McLaurin R.L., ed. Phyladilphia: W.B.Saunders, 1989.— P.391—397.
31. Mohadjer M., Elton A. et al. Chiasmatic optic glioma //Neurochirurgia (Stuttg).— 1991.— V.34.— P.90—92.
32. Oxenhandler D.C., Sayers M.P. The dilemma of childhood optic gliomas // J.Neurosurg.— 1978.— V.48.— P.34—41.
33. Pierce S.M., Barner P.D. et al. Definitive radiation therapy in managment of symptomatic patients with optic glioma. Survival and long—term effects //Cancer.— 1990.— V.65.— P.45—47.
34. Petronio J., Edvards M et al. Management of chiasmal and hypothalamic gliomas in infancy and childhood with chemotherapy //J.Neurosurg.— 1991.— V.74.— P.701—708.
35. Packer R.J., Sarino P.J. et al. Chiasmatic gliomas of chieldhood. A reappraisal of natural history and effectiveness of cranial irradiation //Chields Brain.— 1987.— V.10.— P.393—399.
36. Roberson C., Kenneth T. Hypotalamic gliomas in children //J.Neurol. Neurosurg. and Psychiat.— 1974.— V.57.— P.1047—1052.
37. Sayers M.P. Optic nerve gliomas //Pediatric Neurosurgery / McLaurin R.L.ed. New York: Grune and Stratton, 1982.— P.513—522.
38. Taphoorn M.J.B., de Vries-Knoppert W.A.E. et al. Malignant optic gliomas in adults //J. Neurosurgery.— 1989.— V.70.— P.277—279.
39. Taveras J.M., Mount L.A., Wood E.A. The value of radiation therapy in managment of gliomas of the optic nerves and chiasm //Radiology.— 1956.— V.66.— P.518—528.
40. Tenny R.T., Lawa E.R. et al. The neurosurgical managment of optic glioma. Results in 104 patients //J.Neurosurg.— 1982.— V.57.— P.452—456.
41. Tym P. Piloid glioma of the anterior optic pathways //Br.J.Surg.— 1961.— V.49.— P.322—325.
42. Walsh F.B. The ocular sing of tumors involving the anterior visual pathways //Am. J.Ophthalmol.— 1956.— V.42.— P.347—348.
43. Wright L.E., McNab A.N. et al. Optic nerve and the managment of optic nerve tumors in the young //Br.J.Ophthalmol.— 1989.— V.73.— P.967—971.
44. Weiss L., Sagerman R.H. et al. Controversy in the managment of optic nerve glioma // Cancer.— 1987.— V.59.— P.1000—1004.
45. Wisoff J.H., Abbo T.R., Epstein F. Surgical managment of exophitic chiasmal—hypothalamic tumors of childhood //J.Neurosurg.— 1990.— V.73.— P.661—667.

Гліоми зорових нервів, хіазми і гіпоталамічної ділянки (огляд літератури)

Борисова І.О.

Виконано огляд літератури на тему "гліоми зорових нервів, хіазми гіпоталамічної ділянки", яка є в наявності протягом останніх 30 років.

Gliomas of Optic Nerves, Chiasm, Thalamic region (review of literature)

Borisova I.A.

Autors analysed the referebces of the treatment of Optic Nerves, Chiasm, Thalamic region gliomas during the last 30 years.